ПАТОЛОГИЯ СЕРДЦА

1. ПОРОКИ РАЗВИТИЯ. За последние 30 лет были достигнуты значительные успехи в области сердечно-сосудистой хирургии и анестезиологии, что позволило проводить эффективную коррекцию пороков сердца.

Рис. 2.2. Типичный вид сердца при вскрытии по методу короткой оси

Рис. 2.3. Врожденный дефект межпредсердной перегородки

значительно улучшить предоперационную диагностику и методологию ведения больных в послеоперационном периоде. При проведении исследования сердца в случаях врожденных сердечных пороков сердце и все прилежащие сосуды, а также легкие должны быть удалены в едином комплексе.

1.1. Врожденные пороки сердца — группа патологических процессов, возникающих в течение первых трех месяцев внутриутробного развития. Большинство врожденных сердечных пороков связано с патологией формирования перегородки или нарушением поворота сердца (или его компонентов). Для лучшего понимания механизма формирования пороков сердца ниже приведены несколько основных положений кардиального эмбриогенеза.

После соединения первичных сердечных зачатков, растущих из стенки передней кишки, формируется сердечная трубка, состоящая из эндокарда и эпимиокардиального листка (мантии). Поскольку сердечная трубка растет быстрее, чем перикард, то она формирует две структуры — атриовентрикулярно-бульбарную петлю и вытянутый

бульбарный ствол. В это же время сердечная трубка перекручивается, после чего венозный и артериальный концы оборачиваются один вокруг другого.

Предсердная и желудочковая перегородки формируются в ходе поворота сердечной трубки. Именно в этот период возникают нарушения формирования сердечной перегородки (частичный или полный дефект), нередко сочетающиеся с дефектами бульбарного ствола (общий артериальный ствол).

Второй тип пороков связан с дефектом поворота артериального ствола (полная или неполная транспозиция со стенозом в сочетании с отклонением перегородки либо без таковой). Кроме того, при формировании такого рода дефектов могут возникать

пороки развития сердечных клапанов или клапанов кровеносных сосудов (стеноз и/или недостаточность) в сочетании с

персистирующими фетальными структурами (незаращение

артериального протока).

1.1.1. Акардия (Q89.8) — отсутствие сердца, определяемое только у одного из однояйцовых близнецов. Коронарное кровообращение осуществляется за счет здорового близнеца.

1.1.2. Эктопия (Q24.8) — сердце локализуется в полости грудной клетки без формирования париетального перикарда. Обычно сопровождается врожденным дефектом грудины.

1.2. Дефекты перегородки.

1.2.1. Незаращение овального отверстия (предсердный

перегородочный дефект — ППД; Q21.1). Известны два варианта этого достаточно частого порока развития — дефекты

формирования первичной и/или вторичной перегородок.

Первичная перегородка растет из верхней дорсальной стенки предсердия в направлении атриовентрикулярного отверстия. Вторичная перегородка исходит из дорсальной части правопредсердного компонента первичной перегородки. Овальное отверстие определяется в первичной перегородке, и оно прикрыто вторичной перегородкой. В норме обе эти перегородки сливаются. Частичный или полный дефект развития первичной перегородки приводит к ППД. Края этого дефекта сформированы первичной перегородкой. Частичный дефект развития вторичной перегородки приводит к формированию окончатого незаращения с клинически доброкачественным течением. Предсердия дилатированы и/или гипертрофированы при нормальных размерах желудочков (рис. 2.3).

Клинические проявления гемодинамических нарушений начинают отмечаться при диаметре дефекта 7 мм у детей и 14 мм у взрослых. В 70—75% случаев ППД сочетается с другими пороками развития.

Первичная перегородка обычно флюктуирует в сторону вторичной перегородки в связи с более высоким давлением в левом предсердии, поэтому значительных гемодинамических сдвигов при ППД обычно не наблюдается. В случаях повышения правопредсердного давления (стеноз трехстворчатого отверстия, легочная эмболия) щелевидный дефект расширяется и может стать причиной парадоксальной эмболии (артериальные эмболии при формировании эмбологенных венозных тромбов). В случаях обнаружения множественных периферических артериальных инфарктов и эмболии межпредсердная перегородка должна исследоваться более тщательно с применением тонких зондов.

1.2.2.Изолированный дефект межжелудочковой перегородки (желудочковый перегородочный дефект — ЖПД; Q21.0). Высокий дефект без транспозиции известен как болезнь Роже. ЖПД вовлекает зону межжелудочковой перегородки непосредственно в мембранозной части за аортальными клапанами между правым и задним листками (рис. 2.4).

Этот порок часто ассоциируется с патологией трехстворчатого клапана и значительным эндокардиальным фиброзом левого желудочка (макроскопически определяется белый утолщенный плотный эндокард). Дефекты размером менее 5 мм не сопровождаются сколько-нибудь значительной клинической симптоматикой и обнаруживаются случайно при клиническом или патологоанатомическом исследовании, дефекты больших размеров приводят вначале к легочной гипертонии, а затем, при прогрессировании шунта справа налево, — к синдрому

Эйзенменгера.

Рис. 2.4. Врожденный дефект межжелудочковой перегородки

Дефект межжелудочковой перегородки является самым частым среди врожденных пороков сердца и составляет 20—30% всех случаев болезней данной группы. В основе его возникновения лежит нарушение слияния желудочковой и атриальной перегородок, что создает постоянный ток крови из левого желудочка с высоким давлением в правый желудочек с низким давлением.

Прогноз зависит от состояния внутрисердечной гемодинамики и возможности развития вторичного бактериального эндокардита. Наиболее значимым фактором, определяющим прогноз, является интенсивность шунта слева направо.

Оперативное вмешательство является основным методом коррекции порока. При возникновении синдрома Эйзенменгера хирургическое лечение противопоказано.

1.23. Отсутствие атриальной и желудочковой перегородок (сог biloculare; Q21.9) или отсутствие атриальной перегородки (сог triloculare) часто ассоциируются со стенозом легочного ствола. Общий артериальный ствол представлен единым сосудом, имеющим строение эластической артерии, который краниально делится на аорту и легочные артерии. Общий артериальный ствол обычно сочетается с ППД.

1.3. Транспозиционный комплекс. Полная транспозиция основных артерий в сочетании с ЖПД составляет 5—10 % всех врожденных пороков сердца (м:ж = 3:1), при этом аорта и легочный ствол исходят из несоответствующих желудочков: аорта выходит из гипертрофированного правого желудочка, а легочный ствол — из левого желудочка. Причиной является нарушение поворота бульбарной части сердечной трубки. Известны следующие формы данного порока: неполный поворот (Тауссига — Бинга комплекс; Q20.1), представленный удвоением выходного отдела правого желудочка, и декстропозиция аорты. При полной декстропозиции аорты оба сосуда (аорта и легочный ствол) исходят из правого желудочка.

В прошлом правосторонняя гипертрофия в сочетании с декстропозицией аорты, ЖПД и дилатацией легочного ствола называлась комплексом Эйзенменгера. Декстропозиция аорты в сочетании с гипоплазией или атрезией легочного ствола является частью тетрады Фалло (Q21.3) (легочный стеноз, декстропозиция аорты, гипертрофия правого желудочка и ЖПД). Пентада Фалло (Q21.8) дополнительно включает дефект межпредсердной перегородки. Тетраду Фалло без декстропозиции аорты следует классифицировать как триаду Фалло. Комплекс Фалло составляет около 10% всех врожденных пороков сердца и является самым частым цианотическим дефектом в первые два года жизни.

Механизмы формирования транспозиционных пороков сердца, связанных с неполным эмбриональным поворотом луковицы сердца, представлены на рис. 2.5.

1.4. Врожденные стенозы.

1.4.1. Стеноз или атрезия трехстворчатого клапана (Q22.4) с ЖПД или без такового в сочетании с патологией аорты или легочного ствола составляет 3% врожденных пороков сердца.

1.4.2. Стеноз легочного ствола (Q25.6) бывает клапанным или подклапанным (мышечным или инфундибулярным). При этом возникает высокая резистентность циркуляции, повышение правожелудочкового давления и снижение легочной перфузии. При отсутствии сопутствующих шунтов (справа налево) содержание кислорода может быть достаточным, однако тяжелые стенозы вызывают периферический цианоз в связи со снижением сердечного выброса. Полицитемия у таких больных не развивается до момента закрытия дефекта межпредсердной перегородки, что позволяет создать обходной шунт справа налево. Следует отметить, что клиническая симптоматика при легких и умеренных формах легочного стеноза отсутствует. Тяжелый легочный стеноз может быть представлен не только правожелудочковой недостаточностью, но и проявляться синдромом внезапной смерти (у детей). Поэтому в случае внезапной смерти более тщательная макроскопическая морфометрия сердца обязательна.

1.4.3. Синдром Лютамбаше (Q24.9) (бывает также

приобретенным) — сочетание митрального стеноза и ППД.

1.4.4. Стеноз или атрезия аортального отверстия (Q25.3)

включает клапанный, субклапанный (мышечный или

инфундибулярный) и надклапанный варианты. Часто сочетается с вентрикулярным фиброэластозом.

1.4.5.Аортальный истмический стеноз (Q23.0) составляет 10— 18% всех врожденных пороков сердца. Известны два его варианта: инфантильный тип — между устьем подключичной артерии и артериальным протоком, характеризующийся тяжелым течением и плохим прогнозом, и взрослый тип — циркулярный стеноз в зоне артериального протока. Макроскопически в обоих вариантах выявляется тяжелый атеросклероз в предстенотической части (эффект давления).

1.5. Врожденная недостаточность клапанов сердца.

Встречается редко.

1.5.1. Трехстворчатая недостаточность (аномалия Эбштейна; Q22.5) — дефект или отсутствие дорсальной трикуспидальной створки.

1.5.2. Врожденная митральная недостаточность (Q23.3). Встречается очень редко.

1.6. Персистирующие сосуды.

1.6.1. Персистирующий артериальный проток (Q25.0) часто ассоциируется с другими пороками сердца. Эмбриональный арте-

Рис. 2.5. Механизмы формирования транспозиционных пороков сердца: Т— трехстворчатый клапан; М — митральный клапан; А — декстропозиция аорты в комбинации со стенозом легочной артерии и гипертрофией правого желудочка — морфология тетрады Фалло; Aj — декстропозиция аорты в комбинации с нормальным и/или расширенным легочным стволом — морфология синдрома Эйзенменгера; А2 — декстропозиция аорты в сочетании с нормально расположенным легочным стволом — морфология удвоения выходного отверстия левого желудочка (Q20.2); Р (внутренний полукруг) — стеноз легочного ствола; Pj — синистропозиция (транспозиция влево) легочного ствола, часто комбинируется с А2 и представляет морфологию синдрома Тауссига — Бинга

Рис. 2.6. Анатомия наиболее распространенных пороков сердца (схема):

1 — атриальный и желудочковый перегородочные дефекты; 2 — персистирующий аортальный проток (открытый артериальный проток (Q25.0); 3 — постдукталъная коарктация аорты (Q25.1); 4 — врожденный стеноз клапана легочной артерии (Q22.1); 5 — врожденный стеноз клапана аорты( Q23.0); 6 — общий

артериальный ствол (Q20.0); 7— полная транспозиция крупных сосудов в сочетании с дефектом межжелудочковой перегородки (Q20.3/Q21.0); 8— тетрада Фалло (Q21.3)

Рис. 2.7. Концентрическая гипертрофия левого желудочка сердца

риальный проток персистирует как шунт, соединяющий левую легочную артерию и аорту. Если проток не закрывается вовремя, то кровь продолжает поступать с повышенным давлением из аорты в систему легочного ствола во время как систолы, так и диастолы. В норме у новорожденного диаметр протока составляет 4—7 мм. При вскрытии желательно определить обе формы данной патологии: открытый боталлов проток или сохранившийся артериальный проток. Около 1% протоков остается открытыми после первого года жизни. Широко открытые дефекты иногда наблюдаются как изолированно, так и в сочетании с другими пороками и составляют 6—9% всех врожденных пороков. Осложнением является легочная плексогенная гипертония и развитие синдрома Эйзенменгера в более позднем периоде.

1.6.2. Аномалии легочных артерий (Q25.5—Q25.7) представлены различными типами пороков, включающими аберрантную легочную артерию, агенезию или гипоплазию легочного ствола (легочных артерий), врожденную аневризму легочного ствола и легочную артериовенозную аневризму. Иногда сочетаются с впадением одного или нескольких сосудов в верхнюю или нижнюю полые вены либо в коронарный синус.

1.6.3. Тотальная аномалия легочного венозного возврата

(Q26.2). Легочные вены не соединяются непосредственно с левым предсердием и дренируют легочную кровь в брахиоцефальную вену, коронарный синус или другие коллекторы, что ведет к

смешению артериальной и венозной крови и перегрузке правых отделов сердца.

1.7. Частота обнаружения врожденных пороков сердца на валовом секционном материале составляет около 1 %, а в педиатрической патологии — 7—11%. Все транспозиции и большие перегородочные дефекты сопровождаются цианозом. В некоторой части случаев патология клапанного аппарата наблюдается в сочетании со вторичным эндокардитом (например, врожденные двухстворчатые аортальные клапаны). В патогенезе врожденных пороков значительная роль отводится генетическим нарушениям (синдром Дауна), химическим компонентам, вирусным инфекциям (краснуха, ветрянка, гепатиты), сахарному диабету, гиповитаминозам и радиоактивному облучению.

Таблииа 21. Патофизиология врожденных пороков сердца

Рис. 2.8. Эксцентрическая гипертрофия левого желудочка сердца

Схематическое изображение наиболее распространенных пороков сердца и их принципиальные функциональные характеристики представлены на рис. 2.6.

В табл. 2.1 приведены некоторые патофизиологические аспекты наиболее часто встречающихся врожденных пороков сердца.