ГЕМОХРОМАТОЗ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ

(Е83) (рис. 5.54) развивается обычно как часть общего гемохроматоза. Это аутосомно-рецессивное заболевание в большинстве случаев связано с человеческим лейкоцитарным антигеном (класс A3). Генетический дефект установлен и картирован в хромосоме 6. Патологический продукт гена значительно увеличивает абсорбцию железа из двенадцатиперстной кишки. Другой генетический дефект в той же хромосоме ведет к избыточному депонированию железа в виде гемосидерина в паренхиматозных органах. В исходе патологического процесса развивается печеночная, панкреатическая, сердечная недостаточность и гипогонадизм. Болезнь редко распознается клинически до 50 лет. Макроскопически поджелудочная железа избыточно дольчатая, плотная, интенсивно бурого цвета.

20.