1. ВИПома

ВИПома - редкая параэндокринная островковая опухоль поджелудочной железы, продуцирующая вазоактивный интестинальный пептид (ВИП). Эти опухоли развиваются из стволовых мультипотентных клеток, содержащих мелкие секреторные гранулы.

Панкреатическая ВИПома — чаще солитарная, с четкими границами опухоль, но в 10—20% может быть множественной. ВИПомы относятся к апудомам, рассматриваются в рамках МЭН-1. В 50—80% они злокачественные, с преимущественным метастазированием в печень, лимфатические узлы, легкие, кости и кожу. Панкреатические ВИПомы обычно имеют солидную или железистую структуру. Достоверная морфологическая верификация ВИП-секретирующих опухолей возможна только при использовании иммуногистохимических методик. Характерна реакция с антителами ВИП. Клетки опухоли продуцируют также панкреатический полипептид (ПП), инсулин, соматостатин, нейротензин, глюкагон, кальцитонин и другие гормоны и пептиды.

Клиническая картина

ВИП-секретирующие опухоли обусловливают синдром Вернера—Моррисона, названный по имени авторов, описавших в 1958 г. двух больных с характерной клинической симптоматикой, которую они связали с обнаруженной при аутопсии опухолью поджелудочной железы. Клиническая картина этого синдрома проявляется тяжелой водной диареей, гиперемией лица и судорогами. При обследовании у больных ВИПомой выявляются гипокалиемия, гипохлоргидрия и алкалоз, дилатация желчного пузыря, часто сочетаемые с гиперкальциемией и нарушением углеводного обмена.

Избыточная секреция вазоактивного гормона опухолью оказывает сосудорасширяющее действие преимущественно на чревные, коронарные и питающие центральную нервную систему сосуды. В результате ВИП-воздействия нарастает выделение жидкости и электролитов тонкой кишкой, развивается атония желчного пузыря и желудка, снижается артериальное давление. В результате развиваются тяжелая водная диарея, которую называют «панкреатической холерой», гипокалиемия, гипомагниемия, метаболический ацидоз и обезвоживание (Кузин Н.М., Егоров А.В., 2001). Из других клинических проявлений следует отметить развитие гипергликемии (50%), гиперкаль-циемии (30%), иногда гиперемии кожи верхних отделов тела, пятнистой эритемной сыпи, приступов судорог.