Морфология.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома, впервые описанная в 1964. г. (O'Brein. Stout), относится к группе злокачественных фиброгистиоцитарных опухолей и характеризуется наличием клеток двух типов: фибробласты и гистиоциты, что и определяет его нозологическую принадлежность.

Как видно из названия, микроскопическое строение характеризуется четким “диморфным” клеточным составом: фибробластическими и гистиоцитарными клетками. Помимо вышеуказанных двух ,также составным клеточным компонентом являются гигантские многоядерные клетки типа Гутока и типа остеокластов. Отличительной структурной общностью опухоли является расположение соединительнотканных волокон наподобие “спиц в колесе”, что принято обозначать как “муаровые” структуры. Наряду с последними могут встречаться поля фиброза, реже липоматоза. На основании преобладания в микроскопической картине тех или иных клеточных элементов и структурных особенностей Enzingen F.M. (1977) разделил все злокачественные фиброзные гистиоцитомы на следующие варианты: типичный (фиброзный), миксоидный, гигантоклеточный и воспалительный (ксантоматозный). Типичная ЗФГ характеризуется наличием обоих клеточных компонентов.

Случаи типичного строения ЗФГ с наличием гигантских многоядерных клеток относят к гигантоклеточному варианту. Эти случаи трудно отличить от злокачественной гигантоклеточной опухоли мягких тканей.

В тех случаях, когда миксоматоз межуточного вещества значительно выражен и занимает не меньше половины площади изучаемой опухоли, опухоль относят к миксоматозному варианту.

И последний вариант - воспалительный (ксантоматозный) характеризуется выраженной воспалительной инфильтрацией очагового, реже диффузного характера с наличием полей ксантомных клеток.

Каких-либо достоверных различий в природе и течении различных вариантов не отмечается, за исключением миксоматозного, который протекает относительно благоприятно. Клиническое проявление данной опухоли не имеет патогномичных признаков, отличающих от других гистогенетических вариантов.