337. Мантийно-клеточная лимфома.
Составляет 4-10% от всех вариантов НХЛ. Диагностируются, как правило, в распространенных стадиях с экстранодальным поражением, в том числе костного мозга, желудочно-кишечного тракта и центральной нервной системы.
Возможен переход в лейкемическую (бластоидную) форму течения.Эта лимфома имеет неблагоприятный прогноз, стандартные терапевтические подходы не разработаны.
При локальных стадиях заболевания допустимо использование только лучевого лечения. Облучение проводится на зоны поражения и смежные области в суммарной очаговой дозе 40 Гр, разовая доза 1,8 Гр с ритмом облучения 5 раз в неделю.
Лечение больных с распространенным процессом начинается с химиотерапии по схемам EPOCH, DA-EPOCH или СНОР 6 – 8 курсов.
Лучевая терапия после завершения химиотерапии проводится только на зоны с неполной регрессией опухоли и на очаги с исходно большой опухолевой массой в СОД 36-40 Гр.
У всех больных независимо от стадии, при достижении полной ремиссии, необходимо обсуждать вопрос о проведении высокодозной терапии с целью консолидации.
Для лечения больных старше 70 лет с тяжелым общим состоянием допустимо использование монотерапии кладрибином, флударабином или режима CVP.