ДВЗ-СИНДРОМ
Дисеміноване внутрішн ьосудинне згортання крові — складний патологічний синдром, в основі якого лежить масивне згортання крові, що призводить до блокади мікроциркуляції пухкими масами фібрину й агрегантами клітин у життєво важливих органах (легенях, нирках, печінці, надниркових залозах та ін.) із розвитком їх дисфункції Споживання факторів коагуляції, тромбоцитів та інших клітин численними тромбами і згустками крові нарівні з активацією фібринолізу і накопиченням у сироватці продуктів протеолізу, які чинять антикоагулянти и й і токсичний вплив нЛ стінки капілярів, спричинює значне зменшення кількості цих компонентів у циркулюючій крові, у зв’язку з чим вона може частково чи повністю втратити здатність згортатися.
Унаслідок цих порушень може розвинутися тяжкий геморагічний синдром, який здебільшого має характер “нестримної” кровоточивості. Таким чином, виникає парадоксальна ситуація — співіснування двох, на перший попіяд, протилежних, а насправді патогенетично тісно пов’язаних між собою явищ — множинного мікротромбоутворення та прогресуючої кровоточивості.E ологія і патогенез. Чинники, що зумовлюють розвиток ДВЗ-синдрому під час вагітності і пологів:
— прееклампсія, еклампсія;
— передчасне відшарування нормально розташованої плаценти;
— вагітність, що завмерла;
— емболія навколоплідними водами;
— масивні кровотечі;
— синдром масивної гемотрансфузії;
— трансфузія несумісної крові;
— иксірагенітальні захворювання (вали серця, цукровий діабет, захворювання печінки і нирок, злоякісні новоутворення).
Класифікація. За клінічним перебігом розрізняють такі форми ДВЗ-синд- рому:
— гострий;
— підгострий;
— хронічний;
— рецидивний.
Гострий і підгострий ДВЗ-синдром розвивається найчастіше внаслідок передчасного відшарування нормально розташованої плаценти, емболії навколоплідними водами, при масивних кровотечах і гемотрансфузіях, переливанні несутиісної крові.
Хронічний ДВЗ-синдром виникає при пізньому іестозі, вагітності, що завмерла, екстрагенітальних захворюваннях.
ДВЗ-синдром класифікують також за стадіями;
— І — гіперкоагуляція;
— II — гіпокоагуляція без генералізованої активації фібринолізу;
— III — гіпокоагуляція з генералізованою активацією фібринолізу;
— IV — повне незгортання крові.
Клінічна картина. Клінічні прояви гострого ДВЗ-синдрому- пов’язані з ішемічними та геморагічними ураженнями органів і тканин, що мають розгалужену мікроциркуляторну сітку та маніфестують:
1) крововиливами в шкіру, слизові оболонки;
2) кровотечами з місць ін'єкцій, операційних ран, магки та ін.;
3) некрозами деяких ділянок шкіри та слизових оболонок; можлива шлунково-кишкова кровотеча, кровотеча з трахеобронхіального дерева, макрогема- турія;
4) проявами з боку ЦНС у вигляді ейфорії, дезорієнтації та потьмарення свідомості;
5) гострою нирковою, печінковою, легеневою, наднирковозалозною недостатністю;
6) прогресуючою анемією, внутрішньосудинним гемолізом.
Діагностика ДВЗ-синдрому регламентована чинними наказами МОЗ України і ґрунтується на клінічній кар гині і лабораторних показн яках згортальної системи крові (табл.
19).За основними лабораторними показниками діагностику стадій ДВЗ-сипд- рому проводять згідно з даними, наведеними в табл. 20.
Таблиця 19. Діагностика ДВЗ-синдрому
| Стадії ДВЗ-синдрому | Клінічні прояви | Характер змін коагуляційних властивостей крові |
| І — гіперкоагуляція | Гіперемія шкірник покривів із ціанозом, мармуровість малюнка, озноб, занепокоєння хворої | Активація калікреїн-KiniHO- вої системи, гіперкоагуляція, внутрішньосудинна агрегація клітин крові |
| II — гіпокоагуля- ція без генералі- зованої активації фібринолізу | Посилення кровотечі зі статевих органів, з уражених поверхонь, пе- техіальна висипка на шкірі, носові кровотечі Коов, що витікає, містить пухкі згустки, які швидко лізуються | 105%;font-family:"Times New Roman",serif'>Виснаження гемостатичного потенціалу споживання VTH1 V, XIII факторів, фібриногену. тромбоцитів, активація локального фібринолізу |
| НІ — гіпокоагу- ляція з генералі- зованою активацією фібринолізу, повтор ний фібриноліз | Виділення рідкої крові, що не згортається. Генералізована кровоточивість із місць ін’єкцій, операційного поля, гематурія, геморагічні випоти в серозних порожнинах | Різке виснаження факторів згортання в результаті утворення великої КІЇІЬКОСТІ тромбіну. Надходження в KpOBOr ік активаторів плаз- міногену |
| IV — повне не- згортання крові | Виділення рідкої крові, що не згортається. Генералізована кровоточивість із місць ін’єкцій, операційного поля, гематурія, геморагічні випоіи в серозних порожнинах | Гіпокоагуляція високого ступеня. Висока фібринолі- тична та антикоагуляційна активність |
Таблиця 20. Лабораторні критерії стадій ДВЗ-синдрому
Лікування. Оскільки при масивних крововтратах І стадія (гіперкоагуляція) ДВЗ-синдрому короткочасна і швидко переходить у II стадію (гіпокоагуляпію), уведення гепарину не показане. Рекомендують інгібітори протеаз (контрикал, гордокс) з метою пригнітити фібриноліз (табл.
21).Таблиця 21. Рекомендовані дози інгібіторів протеаз залежно від фази ДВЗ-синдрому
Обов’язково вводять фактори згортання крові, наприклад свіжозамороже- ну плазму, яка містить антитромбін III (при II стадії — 700—1000 мл, при Ill стадії — 1000—1500 мл, IV стадії — 1500—2000 мл), кріопреципітат плазми (при II стадії — 200 ОД, при III стадії — 400 ОД, при IV стадії — 600 ОД).
За нагоди рекомендують внутрішньовенне введення людського рекомбі- нантного VII фактора (новосевен) у дозі 60—90 мкг/кг (1—2 дози).
У разі зменшення кількості тромбоцитів менше 50×l 09/л застосовують тром бо концентрат. В окремих випадках за життєвими показаннями та рішенням KOHCIUliyrMy і згодою родичів можливе введення теплої донорської крові.